La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche morbo di Lou Gehrig, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali a livello della corteccia cerebrale, sia periferici a livello del tronco encefalico e del midollo spinale.
Si tratta di una malattia di cui non si conosco le cause ed ad oggi non sono nemmeno noti farmaci in grado di bloccarla. In Italia ci sono circa 6 mila malati di SLA, in attesa di un farmaco che eviti lo sviluppo della stessa.
A pochi giorni dalla giornata mondiale sulla SLA del 21 Giugno è reso noto uno studio condotto dai ricercatori dell’Istituto Mario Negri di Milano , in cui gli stessi mostrano di non essere molto lontani dall’individuazione dell’origine della malattia.
La ricerca, partendo dalla dimostrazione che una particolare proteina (TDP-43) è anomala nella grande maggioranza dei pazienti affetti da SLA, ha stabilito che ciò dipende da un enzima chiamato PPIA. Gli esperimenti condotti su cave da laborotorio, affette da SLA, hanno, appunto, confermato che la mancanza di questa proteina accelera la progressione della malattia.
A tal proposito Caterina Bendotti, responsabile del laboratorio di neurobiologia molecolare all’Istituto Mario Negri di Milano e membro del comitato scientifico di AiSLA (Associazione Italiana Scelorosi Laterale Amiotrofica), afferma: <<Questi risultati prospettano la possibilità di ottenere un effetto terapeutico attraverso la stimolazione o la sostituzione della PPIA».
Questo studio rappresenta una speranza per tutti , in quanto a fronte di quanto detto si potrebbe pensare di utilizzare le proteina come biomarcatori della progressione della SLA, ossia come bersagli terapeutici per bloccarne lo sviluppo. Si pensi bene al fatto che la SLA come Parkinson ed Alzheimer quando si manifesta attraverso sintomi evidenti vuol dire che la malattia e già in atto e ha già portato alla morte almeno per il 40 per cento. Per tale ragione bisogna intervenire precocemente.
Per approfondire: Il Panorama
